原发性硬化性胆管炎 (PSC) 是一种罕见的进行性肝病，会损害胆管并显著增加患胆管癌的风险，尤其是胆管癌 (CCA)。这种癌症具有侵袭性，治愈性手术并不常见。对于某些 PSC-CCA 患者，肝移植是一种潜在的治疗选择，尤其是如果癌症早期发现。早期诊断对于成功治疗至关重要。

原发性硬化性胆管炎可影响所有年龄段的人，但主要发生在 30 多岁和 40 多岁的男性身上。它通常伴有炎症性肠病 (IBD)。这种疾病可能会发展为肝功能衰竭，并增加患结直肠癌的风险。原发性硬化性胆管炎无法治愈，但药物可以帮助控制症状。

由于诊断工具有限，且症状不明确，因此很难诊断原发性硬化性胆管炎患者，这些症状通常出现较晚，与进行性原发性硬化性胆管炎本身的症状相似。磁共振成像与磁共振胆管胰造影 (MRI/MRCP) 是疑似原发性硬化性胆管炎的最佳成像方式。

对于部分患有 PSC-CCA 的患者，肝移植已成为一种潜在的治愈性治疗方法，尤其是对一种称为肝门部胆管癌 (pCCA) 的特定类型的胆管癌。然而，大多数患者在确诊时已是晚期，此时已无治愈方法。

由于早期诊断 CCA 存在困难，建议对高风险 PSC 患者降低怀疑门槛。定期进行高质量的 MRI/MRCP 扫描对于早期发现至关重要。

研究人员正在积极寻求更好的策略，以便早期发现原发性硬化性胆管炎 (PSC) 患者。开发更先进的监测技术和诊断测试是当务之急。

PSC 是一种严重的肝病，可显著增加罹患胆管癌的风险。早期发现 CCA 对于肝移植成功治疗至关重要。需要开展更多研究来改进早期检测方法并扩大 PSC 患者的治疗选择。